Definition av sjukdomar i nervsystemet

Hoppa till: navigering, sök

Till innehÄllsförteckningen för Referensmetodik: Infektioner i centrala nervsystemet


Definition av sjukdomar i centrala nervsystemet

Meningit

Meningit Àr en inflammatorisk process i pia mater och arachnoidea, Àven benÀmnda mjuka hinnor (leptomeninger). En inflammation i dura mater benÀmns pachymeningit.


Infektiösa meningiter

Infektioner kan nÄ meningerna pÄ följande sÀtt:

  • 1) Direkt spridning utifrĂ„n. Detta kan ske som resultat av en skallfraktur t ex pĂ„ skallbasen med kvarvarande likvorlĂ€ckage. Mikroorganismer kan spridas frĂ„n nĂ€sa, bihĂ„lor och mellanöra till meninger.
  • 2) Direkt spridning inifrĂ„n hjĂ€rnan, t ex via en perforerande hjĂ€rnabscess eller ett tuberkulom.
  • 3) Infektion via blodet, genom bakteriemi eller viremi.
  • 4) Meningit som komplikation till encefalit och myelit.
  • 5) Neuronal spridning frĂ„n sensoriska ganglier

Icke infektiösa meningiter

En subarachnoidal blödning framkallar inflammatorisk reaktion i meningerna. Även vissa lĂ€kemedel kan ge upphov till meningit.


Encefalit

Encefalit Àr en inflammation i hjÀrnparenkymet. Inflammationen kan vara fokal (t ex lokaliserad till mediala temporalloben vid herpes simplex virusinfektion eller till lillhjÀrnan vid varicella) eller diffust spridd. Vanligen Àr encefalit Ätföljd av meningit.

Myelit

Myelit Àr en inflammation i ryggmÀrgen som ger upphov till symtom frÄn framhom (motoriska funktioner) eller bakhorn (sensoriska), beroende pÄ huvudsaldig lokalisation.

Polyradikulit

Polyradikulit eller polyneurit Àr en inflammation i spinalrötter resp perifera nerver.


Akut bakteriell eller varig meningit

Definition

En akut bakteriell infektion i meningerna.


Etiologi

Se tabell 1 samt avsnittet om epidemiologi, sid 33.


Sjukdomsbild

Insjuknandet Àr ofta snabbt progredierande med intensiv och ökande huvudvÀrk och feber, illamÄende och krÀkningar samt nackstelhet. Dessutom kommer, efter en initial oro, ökande tecken pÄ förÀndring av medvetandet. Symtomen Àr ofta föregÄngna av nÄgra dagars övre eller nedre luftvÀgsinfektion. Hos spÀdbarn Àr symtomen mera okarakteristiska. Den variga meningiten Àr en medicinsk katastrof och ett livshotande tillstÄnd. Sjukdomen krÀver akut diagnostik och behandling med korrekt antibiotika inom 30 minuter frÄn patientens ankomst till sjukhus.

Diagnostik

CerebrospinalvÀtska

Snabb lumbalpunktion Àr viktig. Klassiska likvorfynd vid varig meningit Àr kraftig pleocytos (ökning av vita blodkroppar i likvor) med merparten granulocyter, förhöjda spinalproteiner, förhöjt spinallaktat och sÀnkt spinalblodglukoskvot. Vid tidiga symtom pÄ bakteriell meningit liksom vid meningokocksepsis kan pleocytosen vara mindre uttalad.


Mikrobiologisk diagnostik

SÄvÀl likvor till mikrobiologisk diagnostik som blod till bakterieodling Àr angelÀget.


Serös meningit, meningoencefalit, meningoencefalomyelit

Definition

Akuta, oftast virala infektioner med varierande lokalisation i CNS.


Etiologi

Se tabell 1 samt avsnittet om epidemiologi, sid 33.


Sjukdomsbild

Kliniska symtom och fynd vid akuta virala infektioner i CNS beror pÄ vilka celler som infekterats. Olika cellpopulationer i CNS har olika kÀnslighet för olika virus.

Om virusinfektionen Àr begrÀnsad till meningerna (meningit) dominerar kliniska symtom pÄ meningit med huvudvÀrk, feber, nackstelhet samt cellstegring i cerebrospinalvÀtskan. Om infektionen sprids till parenkymceller i hjÀrnan (meningoencefalit) kan sÀnkning av medvetandet, kramper och fokala neurologiska tecken upptrÀda. Om ryggmÀrgen infekteras (myelit) tillkommer motoriska och/eller sensoriska bortfallssymtom.


Diagnostik

CerebrospinalvÀtska

Pleocytosen Ă€r mĂ„ttlig, ofta mellan 30-1000 leukocyter per ÎŒL. Vanligen dominerar mononukleĂ€ra celler, lymfocyter. Ett undantag Ă€r dock enterovirusmeningit, dĂ„ det under de första 48-72 timmarna Ă€r vanligt med övervĂ€gande polynukleĂ€ra celler, granulocyter. Spinalalbumin eller proteinhalt Ă€r ofta nonnal eller lĂ€tt stegrad. SpinallaktatnivĂ„ och spinal/blodglukoskvot Ă€r likasĂ„ normala.


Mikrobiologisk diagnostik

SÄvÀl likvor som feces och serumprov skall tas för mikrobiologisk diagnostik.

Vid serös meningit bör minimidiagnostiken bestĂ„ av anti-IgM TBE under april-november i TBE-omrĂ„den. Om negativt utfall görs PCR-enterovirus i likvor. Om positivt utfall görs virusisolering frĂ„n feces. Om negativt PCR-entero görs PCR-herpes simplex typ 2 i likvor. Övrig utredning kan ske med vĂ€gledning av symtom och epidemiologiskt lĂ€ge; t ex parotit-, mĂ€ssling-, Epstein-Barr-, influensa-, adeno-, parvo- och/eller rotavirus samt Mycoplasma pneumoniae Ă€r tĂ€nkbara agens.

Vid fokal encefalit eller vid dominerande encefalitbild görs i första hand PCR mot herpes simplex typ 1 och 2. Om dessa Ă€r negativa utreds brett och intensivt med hĂ€nsyn till andra tĂ€nkbara etiologiska agens. Övriga herpesvirus Ă€r viktiga att beakta liksom TBE-virus, influensavirus och adenovirus, Mycoplasma pneumoniae, enterovirus samt rotavirus.

Kronisk meningit

Definition

Mer Àn fyra veckors kvarvarande eller ökande symtom pÄ meningit samt pleocytos.


Etiologi

Se tabell 1.


Sjukdomsbild

Ökande eller kvarvarande huvudvĂ€rk, feber, muskelsmĂ€rtor, slöhet, illamĂ„ende, eventuellt viktminskning, nackstelhet. Hudlesioner kan ses vid kryptokockos, sekundĂ€r syfilis, koccidioidomykos och sarkoidos.


Diagnostik

CerebrospinalvĂ€tska visar serös meningitbild med mĂ„ttlig pleocytos (20-600 leukocyter per ÎŒL), vanligen övervĂ€gande mononukleĂ€ra celler, samt stegrade nivĂ„er av spinalalbumin/protein och spinallaktat (jfr tabell 9).


Mikrobiologisk diagnostik

Likvor och blod till allmÀn bakterieodling, samt speciell odling avseende svamp och mykobakterier. Likvor och serumprov till serologi avseende HIV, borrelia, syfilis, histoplasma. Likvor till PCR-diagnostik för Mycobacterium tuberculosis.


Likvor-shuntinfektion

Definition

Bakterie- eller svampinfektion i den proximala eller distala delen av likvorshunt belÀgen ventrikulo-atrialt eller ventrikulo-peritonealt.


Etiologi

Se tabell 1.


Sjukdomsbild

Den kliniska presentationen kan variera och beror pÄ typ av infektion, mikroorganismens virulens, typ av shunt och om den proximala eller distala delen av shunten infekterats. HuvudvÀrk, illamÄende och/eller förÀndring av mentalt status Àr vanliga, men bilden kan vara mer smygande. Feber förekommer i varierande grad och frekvens. Meningit eller ventrikulit ses i 30% av fallen med shuntinfektion.


Diagnostik

Likvor frÄn shuntreservoar tas till undersökning avseende celler, protein eller albumin, glukos och laktat samt gramfÀrgning och bakterie/svampodling. Blododling.


Intrakraniell abscess

Definition

AvgrÀnsad infektionshÀrd i skallregionen. En intrakraniell abscess kan vara extradural, subdural, subarachnoidal eller intracerebral.


Extradural abscess

Extradural abscess Àr sekundÀr till en osteit i skallbenet.

  • Subdural abscess Ă€r vanligen en komplikation till frontal sinuit men kan nĂ„gon enstaka gĂ„ng komplicera sphenoidal sinuit, mediaotit eller fulminant bakteriell meningit.
  • Subarachnoidal abscess Ă€r sĂ€llsynt men kan förekomma vid bakteriell meningit.
  • Intracerebral abscess har tre stadier: Först ses fokal akut inflammation utan varbildning, sedan tillkommer var men utan distinkt avgrĂ€nsning till omgivande vĂ€vnad. Slutligen, i tredje stadiet bildas en abscessvĂ€gg. Vanligaste lokalisationen Ă€r temporallob, cerebellum eller frontallob.


Etiologi

Se tabell 1.


Sjukdomsbild

Smygande insjuknande med diffusa symtom och ökande huvudvÀrk eller ökande tecken pÄ en intrakraniell expansivitet samt feber.

Diagnostik

Mikrobiologisk diagnostik

  • Blododling.
  • Om lumbalpunktion kan göras skall bakteriologisk odling

av likvor utföras för sÄvÀl anaerober som aerober.


Paraspinal och spinal abscess

Definition

Pyogen eller tuberkulös epidural abscess. Spinalabscess uppstÄr ibland som komplikation till infektiös spondylit.


Sjukdomsbild

  • Fas 1 (spinal smĂ€rta): SmĂ€rta pĂ„ drabbad spinal nivĂ„, ömhet samt feber
  • Fas 2 (rotsmĂ€rta): RadikulĂ€ra smĂ€rtor, leukocytos, huvudvĂ€rk och/eller nackvĂ€rk, hyperreflexi
  • Fas 3: Motoriska och/eller sensoriska bortfallssymtom
  • Fas 4: Totalparalys


Diagnostik

Mikrobiologisk diagnostik

  • Blododling.
  • Odling vid lumbalpunktion eller operation

Tabell 1. SjukdomstillstÄnd i CNS

SjukdomstillstÄnd Etiologi
Akut bakteriell meningit Haemophilus influenzae, Neisseria meningitidis, Streptococcus pneumoniae, Listeria monocytogenes, Streptococcus spp, Staphylococcus spp, Escherichia coli, anaeroba bakterier
Serös meningit, meningoencefalit enterovirus (polio- Coxsackie A-, Coxsackie B-, echovirus), parotit-, mÀssling-, och rubellavirus, herpesvirus (herpes simplex typ 1 o.2, varicella-zostervirus, Epstein-B, TBE-virus, cytomegalovirus, humant herpesvirus-6, HIV, influensavirus, adenovirus, rotavirus, icke inhemska, vektorburna virus-infektioner
Kronisk meningit Borrelia burgdorferi, Treponema pallidum, Mycobacterium tuberculosis, Cryptococcus neoformans, HIV, koccidioidomykos, histoplasmos, cysticerkos, sarkoidos carcinomatos
Likvor-shunt infektion Staphylococcus aureus, gramnegativa bakterier, t.ex. E. coli, Klebsiella pneumoniae, Cryptococcus neoformans, blandinfektioner
Intrakraniell abscess Streptokocker (aeroba och anaeroba), anaeroba gramnegativa stavar, Staphylococcus aureus
Paraspinal och spinal abscess Staphylococcus aureus, koagulasnegativa stafylokocker, streptokocker (aeroba och anaeroba), Streptococcus pneumoniae, anaeroba gramnegativa stavar, Mycobacterium tuberculosis, jÀstsvamp