Skillnad mellan versioner av "Cystisk fibros-CF"

Nuvarande version från 28 augusti 2009 kl. 12.37

Till innehållsförteckningen för Referensmetodik: Nedre luftvägsinfektioner, 2:a upplagan 2005

Cystisk fibros - CF, (E84.-)[redigera]

Cystisk fibros är en autosomal recessivt ärftlig sjukdom med förändringar i kromosom 7 och med kronisk obstruktiv lungsjukdom-KOL som typisk klinisk manifestation.

Patogenes[redigera]

Brist på CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator) medför minskad utsöndring av kloridjoner och kompensatorisk transport av natriumjoner och vatten in i cellerna. Defekten är generell för mukösa körtlar samt svett-, saliv- och tårkörtlar. I lungorna ger detta upphov till ett visköst slem som inte avlägsnas av ett i övrigt normalt ciliesystem. Upprepade infektioner orsakar bronkiolit samt bildning av bronkiektasier och emfysem.

Klinik[redigera]

Vanliga symtom är återkommande eller kronisk hosta med högvisköst slem, kronisk snuva och obstruktiv lungsjukdom. Lungförändringarna är kliniskt allvarligast eftersom de snabbt leder till en bakteriell kolonisering med först Staphylococcus aureus och okapslade Haemophilus, sedan Pseudomonas aeruginosa, Stenotrophomonas maltophilia, Burkholderia cepacia, Achromobacter xylosoxidans m.fl. Barn med CF vårdas på särskilda enheter. Mortaliteten är hög utan aggressiv infektionsbehandling.

Mikrobiologisk diagnostik[redigera]

Regelbundna sputumodlingar oberoende av kliniska symtom ingår i rutinövervakningen.

@@ Rad 1: / Rad 1: @@
 Till innehållsförteckningen för ''[[Referensmetodik: Nedre luftvägsinfektioner, 2:a upplagan 2005]]''
-eller
-''[[Referensmetodik: Bakteriologisk diagnostik av infektioner i hud, mjukdelar, skelett och inre organ]]''
-eller
-''[[Referensmetodik:Smittskyddslagens sjukdomar]]'' med falldefinition i artikeln ''[[Harpest]]''
@@ Rad 13: / Rad 5: @@
-== Tularemi eller harpest, (A21) ==
+== Cystisk fibros - CF, (E84.-) ==
+Cystisk fibros är en autosomal recessivt ärftlig sjukdom med förändringar i kromosom 7 och med [[kronisk obstruktiv lungsjukdom-KOL]] som typisk klinisk manifestation.
-=== Etiologi ===
-Sjukdomen orsakas av ''[[Harpest (tularemi)|Francisella tularensis]]'' som förekommer i två former: typ A som ger en allvarligare sjukdomsform med spridning i bl.a. Nordamerika och typ B, som förekommer i Sverige.
+=== Patogenes ===
+Brist på CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator) medför minskad utsöndring av kloridjoner och kompensatorisk transport av natriumjoner och vatten in i cellerna. Defekten är generell för mukösa körtlar samt svett-, saliv- och tårkörtlar. I lungorna ger detta upphov till ett visköst slem som inte avlägsnas av ett i övrigt normalt ciliesystem. Upprepade infektioner orsakar bronkiolit samt bildning av bronkiektasier och emfysem.
 === Klinik ===
-Den kliniska bilden varierar beroende på infektionssätt. Vanligen sprids organismen från ett myggbett eller ett sår till de regionala lymkörtlarna med svullnad och feber som följd. Ibland sker smittan genom inandning. Den går då med lunginflammation och sepsis.
+Vanliga symtom är återkommande eller kronisk hosta med högvisköst slem, kronisk snuva och obstruktiv lungsjukdom. Lungförändringarna är kliniskt allvarligast eftersom de snabbt leder till en bakteriell kolonisering med först ''[[Staphylococcus aureus]]'' och okapslade ''[[Haemophilus influenzae|Haemophilus]],'' sedan ''[[Pseudomonas aeruginosa]], [[Stenotrophomonas maltophilia]], [[Burkholderia cepacia]], [[Achromobacter xylosoxidans]]'' m.fl. Barn med CF vårdas på särskilda enheter. Mortaliteten är hög utan aggressiv infektionsbehandling.
 === Mikrobiologisk diagnostik ===
-Odling är referensmetod för påvisande av organismen men PCR har använts framgångsrikt under senare år. Serologi finns också tillgänglig. Sjukdomen regleras i smittskyddslagen och Typ A är klassad som en BSL3-patogen.
+Regelbundna sputumodlingar oberoende av kliniska symtom ingår i rutinövervakningen.
-[[Kategori:Smittskyddslagens sjukdomar]]
+[[Kategori:Nedre luftvägsinfektioner]]
-[[Kategori:Infektioner i hud, mjukdelar, skelett och inre organ]]