Echinococcus spp. (blåsmask, dvärgbandmask)

Huvudartikel publicerad april 2011. Texten är preliminär, ännu ej beslutad genom konsensusförfarande.

---

Till innehållsförteckningen för Referensmetodik:Parasitologisk diagnostik

och

Referensmetodik:Smittskyddslagens sjukdomar med Socialstyrelsens falldefinition Ekinokockinfektion

och

Referensmetodik: Infektioner i centrala nervsystemet

---

Echinococcus spp. (blåsmask, dvärgbandmask)

Smittämne

Fyra (av 6 kända) arter av bandmasken Echinococcus är infektiösa för människa: E. granulosus, (hundens dvärgbandmask) E. multilocularis (rävens dvärgbandmask), E. vogeli och E. oligarthrus. Arterna E. granulosus och E. multilocularis är mest betydelsefulla ur humanmedicinskt perspektiv. Humana infektioner med E. vogeli är ovanliga och endast ett fåtal E. oligarthrus infektioner har rapporterats i Central- och Sydamerika.

Den könsmogna masken, som endast är några få millimeter lång, lever i tarmkanalen hos rovdjur, t.ex. varg, hund eller räv. Mellanvärden infekteras när den sväljer maskens ägg. Maskens larvstadier utvecklas i vävnader hos mellanvärden, oftast vilda klövdjur eller gnagare, men accidentellt infekteras husdjur (får, nötkreatur, häst) och människa.

Stor försiktighet måste iakttas vid hantering av ägg och proglottider från djur. Echinococcus spp. tillhör riskklass 3 (AFS 2005:1).

Livscykel

Definitiva värdar är vanligen hund för E. granulosus och räv för E. multilocularis, dock kan arterna påträffas hos andra hunddjur (båda) och kattdjur (E. multilocularis) När den gravida proglottiden från vuxna maskar brister in i värddjurets tunntarm, passerar äggen ut i avföringen. Äggen kan sedan kontaminera grönsaker, bär och beten.

Mellanvärden, t.ex. betande djur, gnagare och människa, infekteras när den sväljer maskens ägg. Larven (onchospheren) kläcks ur ägget i tunntarmen. Den frisläppta larven penetrerar med hjälp av hakarna mukosan och når blodkärlen. Onchospheren följer med blodströmmen till alla delar av kroppen, men återfinns mest frekvent i levern. I vävnader utvecklas cystor (metacestoder). Cystväggen består av ett laminerat, kärnfritt membran, uppbyggd av kitinliknande ämne och ett inre groddlager (germinal layer) med många kärnor. Ytterst omges cystan av en fibrös, av värden producerad, kapsel som helt innesluter cystan; kapseln saknas i E. multilocularis cystor. Avknoppningar från groddlagret utvecklas till groddkapslar (brood capsules). I dessa utvecklas invaginerade hakförsedda protoscolices (larvstadium). I cystan kan också finnas sekundära cystor.

När definitiva värden äter rått, infekterat kött fullbordas livscykeln och nya maskägg kommer ut i miljön.

Symtom och klinisk bild

Symtomen vid blåsmasksjuka härrör från cystornas placering och storlek p.g.a. tryck mot omgivande vävnader. Cystor av varierande storlek bildas företrädesvis i levern och lungor, men kan påträffas i kroppens alla organ och vävnader inklusive centrala nervsystemet. Gulsot samt ökad mängd vätska (ascites) kan vara resultatet av ökat tryck i portasystemet. Blåsmasken kan leva i flera år och cystor hos människa växer ofta långsamt i storlek. Dessa kan bli fotbollsstora, men cystor mellan 2 till 5 cm är mer vanliga. Cystorna tolereras oftast väl om inte det sker en mekanisk påverkan av närliggande organ som äventyrar deras funktion. Sekundära cystor i en större Echinococcus-cysta är vanligt förekommande.

E. granulosus bildar vätskefyllda cystor, oftast i levern. Sjukdomen kallas cystisk ekinokockos eller unilokulär hydatidos. Behandlingen består i att de symptomgivande cystorna avlägsnas kirurgiskt. Analys av nytaget cystinnehåll sker för att utvärdera effekten av given behandling och vid enstaka tillfällen i diagnostiskt syfte. Läckage av cystinnehåll innebär stor risk för både lokal spridning av sjukdomen och mycket allvarliga överkänslighetsreaktioner varför punktion av misstänkt cysta ska endast ske vid specialiserade centra.

E. multilocularis har blåsformigt förgrenade cystor som växer tumörartat, oftast i levern. Sjukdomen kallas alveolär ekinokockos eller alveolär hydatidos och kan sällan behandlas kirurgiskt. Behandling med maskmedel (mebendazol, albendazol, praziquantel) kan prövas.

Epidemiologi

E. granulosus har global utbredning och förekomst vanligare i länder med omfattande fårskötsel och där vallhundar används, t.ex. Mellanöstern. Spridning mellan hund och ren har beskrivits i norra Sverige, dock har inga inhemska humana fall rapporterats sedan början av 1970-talet.

E. multilocularis återfinns i centrala Europa (bl.a. Schweiz, östra Frankrike, Tyskland, Österrike, Tjeckien, Polen), Asien (Ryssland, Kina, Japan) samt i Nordamerika (Kanada, Alaska). Under de senaste åren har det inkommit rapporter om ökad spridning norrut i Europa av infekterade rävar. I februari 2011 påvisades smitta i räv i Västra Götaland. Infektion hos människa med E. multilocularis har inte rapporterats i Sverige.

Ökad import av icke avmaskade hundar anses vara en riskfaktor för ekinokockinfektion.

Provmaterial/transport

• E. granulosus: Cystinnehåll; färskttaget och ofixerat för viabilitetsanalys, kan annars fixeras med formalin om det ska skickas (> 1 dag) till annat laboratorium för undersökning.

• E. granulosus, E. multilocularis: Serum (rör utan tillsats), plasma (EDTA-rör). Provet förvaras i rumstemperatur eller i kylskåp (om > 4 timmar).

Inga specifika krav för transporten.

Laboratoriediagnostik

Allmänt

Positiv serologi parad med radiologiska fynd och epidemiologiska data utgör grunden för diagnos. Definitiv diagnos erhålls med referensmetodiken nedan.

Referensmetodik

Protoscolices från E. granulosus. Foto: Marianne Lebbad, Smittskyddsinstitutet.

E. granulosus-infektion

Definitiv diagnos fås genom mikroskopisk påvisning av parasiten i en bortopererad cysta. Formalin-fixerat cystinnehållet centrifugeras och bottensatsen, "hydatid sand", undersöks med avseende på protoscolices och deras beväpning (hakar).

Viabilitetsanalys uförs på färskt ofixerat material genom påvisning av aktiva s.k. flamceller i levande protoscolices. Alternativt kan vitalfärgning (0,1 % eosin eller 0, 25 % trypanblått) utföras på sediment; levande protoscolices tar inte upp färg. Analysen skall utföras vid närmaste parasitlaboratorium; annars ska SMI kontaktas.

E. multilocularis-infektion

Definitiv diagnos ställs genom histopatologisk undersökning av bortopererad vävnad. E. multilocularis-cystor har ett geléartat och nekrotiskt innehåll som ofta saknar protoscolices och hakar. Analys utförs av histopatologiskt laboratorium (ej SMI). Punktion rekommenderas inte i diagnostiskt syfte på grund av otillräcklig känslighet och risk för spridning av parasiten.

Övriga diagnostiska metoder

Serologisk diagnostik

Serologiska metoder för Echinococcus baseras vanligtvis på detektion av total Ig eller IgG-antikroppar med indirekt hemagglutination (IHA), ELISA eller immunoblot. Det vanligaste antigenet är orenat extrakt eller proteinfraktioner av cystvätska (AgB, Ag5 i E. granulosus) eller extrakt av protoscolices, renade eller rekombinanta antigen (Em2, Em10). Dessa antigen finns tillgängliga i ELISA-format och uppvisar högre diagnostisk specificitet mot E. multilocularis. De vanligaste serologiska korsreaktionerna sker vid andra bandmaskinfektioner (mellan Echinococcus och cysticerkos) och i mindre utsträckning vid andra parasitinfektioner (Schistosoma , Fasciola, rundmaskar (nematoder)). Detektion av IgG subtyper eller andra specifika immunglobuliner som t.ex. IgE ger inte tillräcklig diagnostisk sensitivitet.

Falskt negativa resultat observeras med Echinococcus-serologi, inte bara på grund av begränsningar i testens sensitivitet utan också för att cystan verkar vara immunologiskt ”gömd”, t.ex. vid fall av extra-hepatiska cystor.

Eventuell serologisk uppföljning (t.ex. titerkontroll) efter avslutad behandling rekommenderas med längre tidsintervaller än 1-2 år eftersom antikroppstitrarna kvarstår under flera år även efter lyckad behandling.

Molekylärbiologiska metoder

PCR-baserade metoder används vanligtvis inte i diagnostiskt syfte.

Kvalitetssäkring

Ingår i kvalitetsutskick för mikroskopisk påvisning av protoscolices och/eller hakar och utskick för serologisk diagnostik, t. ex UK NEQAS eller Instand e. V. (Tyskland).

Svarsrutiner

• E. granulosus-infektion:
  • Mikroskopi:Hakar/protoscolices av Echinococcus spp. påvisade/ej påvisade. Fynd av cystvägg
  • Serologi:Inga antikroppar påvisade (cut off värde/titer) / Antikroppar påvisade (ett värde/titer).

Laboratorierapportering

Ekinokockinfektion är klassad som en sjukdom utöver allmänfarliga sjukdomar enligt Smittskyddslagen 2004-168 och är både anmälningspliktig och smittspårningspliktig.

Referenser

• Eckert, J. and Deplazes, P. Biological, epidemiological, and clinical aspect of echinococcosis, a zoonosis of increasing concern. Clin. Microbiol. Rev. 2004;17(1):107-135.
• McManus, D.P. and Thompson, R.C. Molecular epidemiology of cystic echinococcosis. Parasitology. 2003;127 suppl:S37-51.
• McManus, D.P., Zhang, W., Li, J. and Bartley, P.B. Echinococcosis. Lancet. 2003;18;362(9392):1295-1304.
• Moro P, Schantz PM. Echinococcosis: a review. Int J Infect Dis. 2009;13(2):125-33.
• Ortona E., et al. An update on immunodiagnosis of cystic echinococcosis. Acta Trop. 2003;85(2):165-71.
• Raether, W. and Hänel, H. Epidemiology, clinical manifestations and diagnosis of zoonotic cestode infections: an update. Parasitol. Res. 2003;91:412-438.
• Rigano R., et al. Long-term serological evaluation of patients with cystic echinococcosis treated with benzimidazole carbamates. Clin Exp Immunol. 2002;129(3):485-92.
• Walker G, Dorrell RG, Schlacht A, Dacks JB. Eukaryotic systematics: a user's guide for cell biologists and parasitologists. Parasitology. 2011;15:1-26.
• Vuitton, D.A. Echinococcosis and allergy. Clin. Rev. Allergy Immunol. 2004;26(2):93-104.

---