Skillnad mellan versioner av "CNS-infektioner hos immundefekta"

Från Referensmetodik för laboratoriediagnostik
Hoppa till navigering Hoppa till sök
(Skapade sidan med '''Till innehållsförteckningen för Referensmetodik: Infektioner i centrala nervsystemet'' ---- == CNS-INFEKTIONER HOS IMMUNDEFEKTA == === Orsaker till immundefekt === ...')
 
 
(7 mellanliggande sidversioner av samma användare visas inte)
Rad 10: Rad 10:
 
Mild immundefekt förekommer fysiologiskt, exempelvis under graviditet, fosterstadium, nyföddhetsperiod och vid åldrande. Genetisk immunbrist kan vara medfödd eller utlösas senare i livet av okänd orsak (s.k. primära immundefekter). Oftare är patologisk immundefekt sekundär till [[HIV-infektion]], annan sjukdom eller behandling. Opportunistiska infektioner, dvs infektioner som ger symtom pga nedsatt immunförsvar, har blivit allt vanligare som följd av det ökande antalet immundefekta patienter. I Sverige beräknas för närvarande finnas ca 1/2 miljon individer med någon grad av nedsatt immunförsvar.
 
Mild immundefekt förekommer fysiologiskt, exempelvis under graviditet, fosterstadium, nyföddhetsperiod och vid åldrande. Genetisk immunbrist kan vara medfödd eller utlösas senare i livet av okänd orsak (s.k. primära immundefekter). Oftare är patologisk immundefekt sekundär till [[HIV-infektion]], annan sjukdom eller behandling. Opportunistiska infektioner, dvs infektioner som ger symtom pga nedsatt immunförsvar, har blivit allt vanligare som följd av det ökande antalet immundefekta patienter. I Sverige beräknas för närvarande finnas ca 1/2 miljon individer med någon grad av nedsatt immunförsvar.
  
I tabell 3 anges ett urval av orsaker till immunbristtillstånd med svåra opportunistiska infektioner som följd. Andra infektioner än HIV-infektion ger oftast temporär immunbrist. Exempelvis kan virus-infektioner som [[mässling]] och [[influensa]] följas av bakteriella komplikationer. Maligniteter, framför allt de som drabbar immunsystemet, autoimmuna sjukdomar, njursjukdomar och endokrina sjukdomar ger i sig försämrat immunstatus, men effekterna är relativt måttliga jämfört med de iatrogena. Milda eller mycket temporära immundefekter och extremt ovanliga ärftliga defekter har inte tagits med i tabellen.  
+
I tabell 3 anges ett urval av orsaker till immunbristtillstånd med svåra opportunistiska infektioner som följd. Andra infektioner än HIV-infektion ger oftast temporär immunbrist. Exempelvis kan virusinfektioner som [[mässling]] och [[influensa]] följas av bakteriella komplikationer. Maligniteter, framför allt de som drabbar immunsystemet, autoimmuna sjukdomar, njursjukdomar och endokrina sjukdomar ger i sig försämrat immunstatus, men effekterna är relativt måttliga jämfört med de iatrogena. Milda eller mycket temporära immundefekter och extremt ovanliga ärftliga defekter har inte tagits med i tabellen.  
  
=== Tabell 3 ===
+
----
 
+
[[Fil:CNStabell3.jpg]]
Ett urval av orsaker till immundefekt med svåra opportunistiska infektioner som följd, och ungefärlig gradering av vilka celltyper som drabbas.
+
----
(+++ = i stort sett totalt utslagen funktion, ± = lätt påverkan)
 
 
 
Typ
 
av immunbrist
 
Huvudsaklig celltyp som drabbas
 
B-celler T-celler granulocyter
 
Infektioner
 
AIDS + +++ ±
 
 
 
Latrogena + + ++
 
 
 
Cytostatikabehandling + + ++
 
 
 
Kortisonbehandling ± + ++
 
 
 
Allogena transplantationer
 
3 veckor + + +++
 
 
 
3 v-3 mån ++ ++ ±
 
 
 
3-6 mån ++* + ±
 
 
 
Primära immundefekter
 
Kombinerad, SCID** +++ +++ +++
 
T-cell X-linked hypogamma +++
 
IgA-brist +
 
Vanlig, variabel
 
hypogamma +++ ± ±
 
 
 
* B-cellsdefekt endast efter benmärgstranSplantation
 
** Severe Combined Immunodeficiency Disease
 
 
  
 
=== CNS-patogener vid olika typer av immundefekter ===
 
=== CNS-patogener vid olika typer av immundefekter ===
Rad 52: Rad 20:
 
Som regel ger bristande humoral immunitet upphov till ökad incidens och svårighetsgrad av infektioner med kapslade bakterier, medan intracellulära organismer (virus, parasiter, vissa bakterier och svampar) ger svåra och atypiska symtom vid defekt T-cellsfunktion. Bristande granulocytfunktion resulterar i bakteriella infektioner och svampinfektioner.
 
Som regel ger bristande humoral immunitet upphov till ökad incidens och svårighetsgrad av infektioner med kapslade bakterier, medan intracellulära organismer (virus, parasiter, vissa bakterier och svampar) ger svåra och atypiska symtom vid defekt T-cellsfunktion. Bristande granulocytfunktion resulterar i bakteriella infektioner och svampinfektioner.
  
1 tabell 4 visas de vanligaste infektionerna som drabbar CNS vid olika typer av immundefekter.  
+
I tabell 4 visas de vanligaste infektionerna som drabbar CNS vid olika typer av immundefekter.  
  
I samband med iatrogent utlöst immunbrist bidrar ofta olika invasiva ingrepp till spridning av opportunistiska bakteriella infektioner. Typ och lokalisation av ingreppen styr då delvis vilka infektioner som uppkommer. Vid granulocytopeni dominerar grampositiva infektioner (50-70 %), gramnegativa infektioner (ca 30 %) och svamp (5-10 %) som sepsisorsak, men dessa sprids sällan till hjärnan. [[Streptokocker]] och [[stafylokocker]] ger de flesta CNS-komplikationerna hos dessa patienter. Liksom hos immunkompetenta är hjärnan priviligierad ur infektionssynpunkt hos patienter med T-cellsdefekter, och signifikant ökning av CNS-infektioner ses först efter långvarig och omfattande immunbrist. [[HIV-infektion|AIDS-patienter]] är den grupp som drabbas hårdast, och hos ca 80% av dem som dör finns CNS-förändringar. Förutom den HIV-associerade encefalopatin är cerebral toxoplasmos, cytomegalovirusinfektioner, EBV-associerade lymfom, progressiv multifokal leukoencefalopati orsakad av JC-virus och kryptokockmeningit vanliga CNSkomplikationer hos AIDS-patienter. HIV-associerad encefalopati kan vara orsak till HIV-demens.
+
I samband med iatrogent utlöst immunbrist bidrar ofta olika invasiva ingrepp till spridning av opportunistiska bakteriella infektioner. Typ och lokalisation av ingreppen styr då delvis vilka infektioner som uppkommer. Vid granulocytopeni dominerar grampositiva infektioner (50-70 %), gramnegativa infektioner (ca 30 %) och svamp (5-10 %) som sepsisorsak, men dessa sprids sällan till hjärnan. [[Streptokocker]] och [[stafylokocker]] ger de flesta CNS-komplikationerna hos dessa patienter. Liksom hos immunkompetenta är hjärnan priviligierad ur infektionssynpunkt hos patienter med T-cellsdefekter, och signifikant ökning av CNS-infektioner ses först efter långvarig och omfattande immunbrist. [[HIV-infektion|AIDS-patienter]] är den grupp som drabbas hårdast, och hos ca 80% av dem som dör finns CNS-förändringar. Förutom den HIV-associerade encefalopatin är cerebral toxoplasmos, cytomegalovirusinfektioner, EBV-associerade lymfom, progressiv multifokal leukoencefalopati orsakad av JC-virus och kryptokockmeningit vanliga CNS-komplikationer hos AIDS-patienter. HIV-associerad encefalopati kan vara orsak till HIV-demens.
  
Toxoplasmos, mikrosporidiainfektion och EBV-lymfom ger fokala symtom, medan CMV- och JC-virus ger varierande grad av generell hjärnpåverkan. Ovanliga orsaker till CNS-sjukdom hos immundefekta i vårt land är ''[[Trypanosoma cruzi]], [[Strongyloides stercoralis]]'' och ''[[Acanthamoeba]]''. Vilande trypanosomer reaktiveras. En tidigare immunologiskt kontrollerad strongyloidesinfektion kan bryta ut, med larvmigration till CNS och orsaka pyogen meningit eller hjärnabscess. Dessa parasitära sjukdomar skall has i åtanke hos immigranter med AIDS.
+
Toxoplasmos, mikrosporidiainfektion och EBV-lymfom ger fokala symtom, medan CMV- och JC-virus ger varierande grad av generell hjärnpåverkan. Ovanliga orsaker till CNS-sjukdom hos immundefekta i vårt land är ''Trypanosoma cruzi, Strongyloides stercoralis'' och ''Acanthamoeba''. Vilande trypanosomer reaktiveras. En tidigare immunologiskt kontrollerad strongyloidesinfektion kan bryta ut, med larvmigration till CNS och orsaka pyogen meningit eller hjärnabscess. Dessa parasitära sjukdomar skall has i åtanke hos immigranter med AIDS.
  
 
Vid gammaglobulinbrist dominerar infektioner med kapslade ''[[Haemophilus influenzae]]'' och [[pneumokocker]]. Ett undantag är att patienter med hypo- eller agammaglobulinemi ibland drabbas av kroniska enterovirus-meningiter. Generaliserad pneumokockinfektion förekommer vid aspleni.
 
Vid gammaglobulinbrist dominerar infektioner med kapslade ''[[Haemophilus influenzae]]'' och [[pneumokocker]]. Ett undantag är att patienter med hypo- eller agammaglobulinemi ibland drabbas av kroniska enterovirus-meningiter. Generaliserad pneumokockinfektion förekommer vid aspleni.
Rad 62: Rad 30:
 
Diagnostiken hos en immundefekt är ofta svår. Cerebrala manifestationer av infektionerna åtföljs sällan av ett serologiskt svar.
 
Diagnostiken hos en immundefekt är ofta svår. Cerebrala manifestationer av infektionerna åtföljs sällan av ett serologiskt svar.
  
=== Tabell 4. Vanliga CNS-patogener i samband med olika typer av immunbrist ===
+
----
 
+
[[Fil:CNStabell4b.jpg]]
Typ av
 
Immunbrist Bakterier Svamp Virus Parasiter
 
Granulo- S.epidermidis Aspergillus
 
cytopeni S.aureus Candida
 
Streptococcus
 
species
 
E. coli
 
Pseudomonas
 
Klebsiella
 
T-cells- Listeria mono- C,yptococcus Herpes- Toxo-
 
defekter cytogenes neoformans gruppen plasma
 
Salmonella Histoplasma JC gondii
 
Mykobakterier capsulatum Adeno
 
Nocardia Candida
 
asteroides Coccidioides
 
immitis
 
Entero
 
B-cells- S.pneumoniae
 
defekter H.influenzae
 
Komple- N.meningitidis
 
mentdefekta
 
  
 +
----
  
 
== REFERENSER ==
 
== REFERENSER ==

Nuvarande version från 19 december 2009 kl. 14.57

Till innehållsförteckningen för Referensmetodik: Infektioner i centrala nervsystemet


CNS-INFEKTIONER HOS IMMUNDEFEKTA[redigera]

Orsaker till immundefekt[redigera]

Mild immundefekt förekommer fysiologiskt, exempelvis under graviditet, fosterstadium, nyföddhetsperiod och vid åldrande. Genetisk immunbrist kan vara medfödd eller utlösas senare i livet av okänd orsak (s.k. primära immundefekter). Oftare är patologisk immundefekt sekundär till HIV-infektion, annan sjukdom eller behandling. Opportunistiska infektioner, dvs infektioner som ger symtom pga nedsatt immunförsvar, har blivit allt vanligare som följd av det ökande antalet immundefekta patienter. I Sverige beräknas för närvarande finnas ca 1/2 miljon individer med någon grad av nedsatt immunförsvar.

I tabell 3 anges ett urval av orsaker till immunbristtillstånd med svåra opportunistiska infektioner som följd. Andra infektioner än HIV-infektion ger oftast temporär immunbrist. Exempelvis kan virusinfektioner som mässling och influensa följas av bakteriella komplikationer. Maligniteter, framför allt de som drabbar immunsystemet, autoimmuna sjukdomar, njursjukdomar och endokrina sjukdomar ger i sig försämrat immunstatus, men effekterna är relativt måttliga jämfört med de iatrogena. Milda eller mycket temporära immundefekter och extremt ovanliga ärftliga defekter har inte tagits med i tabellen.


CNStabell3.jpg


CNS-patogener vid olika typer av immundefekter[redigera]

Som regel ger bristande humoral immunitet upphov till ökad incidens och svårighetsgrad av infektioner med kapslade bakterier, medan intracellulära organismer (virus, parasiter, vissa bakterier och svampar) ger svåra och atypiska symtom vid defekt T-cellsfunktion. Bristande granulocytfunktion resulterar i bakteriella infektioner och svampinfektioner.

I tabell 4 visas de vanligaste infektionerna som drabbar CNS vid olika typer av immundefekter.

I samband med iatrogent utlöst immunbrist bidrar ofta olika invasiva ingrepp till spridning av opportunistiska bakteriella infektioner. Typ och lokalisation av ingreppen styr då delvis vilka infektioner som uppkommer. Vid granulocytopeni dominerar grampositiva infektioner (50-70 %), gramnegativa infektioner (ca 30 %) och svamp (5-10 %) som sepsisorsak, men dessa sprids sällan till hjärnan. Streptokocker och stafylokocker ger de flesta CNS-komplikationerna hos dessa patienter. Liksom hos immunkompetenta är hjärnan priviligierad ur infektionssynpunkt hos patienter med T-cellsdefekter, och signifikant ökning av CNS-infektioner ses först efter långvarig och omfattande immunbrist. AIDS-patienter är den grupp som drabbas hårdast, och hos ca 80% av dem som dör finns CNS-förändringar. Förutom den HIV-associerade encefalopatin är cerebral toxoplasmos, cytomegalovirusinfektioner, EBV-associerade lymfom, progressiv multifokal leukoencefalopati orsakad av JC-virus och kryptokockmeningit vanliga CNS-komplikationer hos AIDS-patienter. HIV-associerad encefalopati kan vara orsak till HIV-demens.

Toxoplasmos, mikrosporidiainfektion och EBV-lymfom ger fokala symtom, medan CMV- och JC-virus ger varierande grad av generell hjärnpåverkan. Ovanliga orsaker till CNS-sjukdom hos immundefekta i vårt land är Trypanosoma cruzi, Strongyloides stercoralis och Acanthamoeba. Vilande trypanosomer reaktiveras. En tidigare immunologiskt kontrollerad strongyloidesinfektion kan bryta ut, med larvmigration till CNS och orsaka pyogen meningit eller hjärnabscess. Dessa parasitära sjukdomar skall has i åtanke hos immigranter med AIDS.

Vid gammaglobulinbrist dominerar infektioner med kapslade Haemophilus influenzae och pneumokocker. Ett undantag är att patienter med hypo- eller agammaglobulinemi ibland drabbas av kroniska enterovirus-meningiter. Generaliserad pneumokockinfektion förekommer vid aspleni.

Diagnostiken hos en immundefekt är ofta svår. Cerebrala manifestationer av infektionerna åtföljs sällan av ett serologiskt svar.


CNStabell4b.jpg


REFERENSER[redigera]

Cinque P et al. Diagnosis of central nervous system complications in HIV-infected patients: cerebrospinal fluid analysis by the polymerase chain reaction. AIDS 1997;ll: 1-17.