CNS-infektioner hos immundefekta
Till innehållsförteckningen för Referensmetodik: Infektioner i centrala nervsystemet
CNS-INFEKTIONER HOS IMMUNDEFEKTA
Orsaker till immundefekt
Mild immundefekt förekommer fysiologiskt, exempelvis under graviditet, fosterstadium, nyföddhetsperiod och vid åldrande. Genetisk immunbrist kan vara medfödd eller utlösas senare i livet av okänd orsak (s.k. primära immundefekter). Oftare är patologisk immundefekt sekundär till HIV-infektion, annan sjukdom eller behandling. Opportunistiska infektioner, dvs infektioner som ger symtom pga nedsatt immunförsvar, har blivit allt vanligare som följd av det ökande antalet immundefekta patienter. I Sverige beräknas för närvarande finnas ca 1/2 miljon individer med någon grad av nedsatt immunförsvar.
I tabell 3 anges ett urval av orsaker till immunbristtillstånd med svåra opportunistiska infektioner som följd. Andra infektioner än HIV-infektion ger oftast temporär immunbrist. Exempelvis kan virus-infektioner som mässling och influensa följas av bakteriella komplikationer. Maligniteter, framför allt de som drabbar immunsystemet, autoimmuna sjukdomar, njursjukdomar och endokrina sjukdomar ger i sig försämrat immunstatus, men effekterna är relativt måttliga jämfört med de iatrogena. Milda eller mycket temporära immundefekter och extremt ovanliga ärftliga defekter har inte tagits med i tabellen.
CNS-patogener vid olika typer av immundefekter
Som regel ger bristande humoral immunitet upphov till ökad incidens och svårighetsgrad av infektioner med kapslade bakterier, medan intracellulära organismer (virus, parasiter, vissa bakterier och svampar) ger svåra och atypiska symtom vid defekt T-cellsfunktion. Bristande granulocytfunktion resulterar i bakteriella infektioner och svampinfektioner.
1 tabell 4 visas de vanligaste infektionerna som drabbar CNS vid olika typer av immundefekter.
I samband med iatrogent utlöst immunbrist bidrar ofta olika invasiva ingrepp till spridning av opportunistiska bakteriella infektioner. Typ och lokalisation av ingreppen styr då delvis vilka infektioner som uppkommer. Vid granulocytopeni dominerar grampositiva infektioner (50-70 %), gramnegativa infektioner (ca 30 %) och svamp (5-10 %) som sepsisorsak, men dessa sprids sällan till hjärnan. Streptokocker och stafylokocker ger de flesta CNS-komplikationerna hos dessa patienter. Liksom hos immunkompetenta är hjärnan priviligierad ur infektionssynpunkt hos patienter med T-cellsdefekter, och signifikant ökning av CNS-infektioner ses först efter långvarig och omfattande immunbrist. AIDS-patienter är den grupp som drabbas hårdast, och hos ca 80% av dem som dör finns CNS-förändringar. Förutom den HIV-associerade encefalopatin är cerebral toxoplasmos, cytomegalovirusinfektioner, EBV-associerade lymfom, progressiv multifokal leukoencefalopati orsakad av JC-virus och kryptokockmeningit vanliga CNSkomplikationer hos AIDS-patienter. HIV-associerad encefalopati kan vara orsak till HIV-demens.
Toxoplasmos, mikrosporidiainfektion och EBV-lymfom ger fokala symtom, medan CMV- och JC-virus ger varierande grad av generell hjärnpåverkan. Ovanliga orsaker till CNS-sjukdom hos immundefekta i vårt land är Trypanosoma cruzi, Strongyloides stercoralis och Acanthamoeba. Vilande trypanosomer reaktiveras. En tidigare immunologiskt kontrollerad strongyloidesinfektion kan bryta ut, med larvmigration till CNS och orsaka pyogen meningit eller hjärnabscess. Dessa parasitära sjukdomar skall has i åtanke hos immigranter med AIDS.
Vid gammaglobulinbrist dominerar infektioner med kapslade Haemophilus influenzae och pneumokocker. Ett undantag är att patienter med hypo- eller agammaglobulinemi ibland drabbas av kroniska enterovirus-meningiter. Generaliserad pneumokockinfektion förekommer vid aspleni.
Diagnostiken hos en immundefekt är ofta svår. Cerebrala manifestationer av infektionerna åtföljs sällan av ett serologiskt svar.
REFERENSER
Cinque P et al. Diagnosis of central nervous system complications in HIV-infected patients: cerebrospinal fluid analysis by the polymerase chain reaction. AIDS 1997;ll: 1-17.