Definition av sjukdomar i nervsystemet

Till innehållsförteckningen för Referensmetodik: Infektioner i centrala nervsystemet

---

Meningit

Meningit är en inflammatorisk process i pia mater och arachnoidea, även benämnda mjuka hinnor (leptomeninger). En inflammation i dura mater benämns pachymeningit.

Infektiösa meningiter

Infektioner kan nå meningerna på följande sätt:

• 1) Direkt spridning utifrån. Detta kan ske som resultat av en skallfraktur t ex på skallbasen med kvarvarande likvorläckage. Mikroorganismer kan spridas från näsa, bihålor och mellanöra till meninger.
• 2) Direkt spridning inifrån hjärnan, t ex via en perforerande hjärnabscess eller ett tuberkulom.
• 3) Infektion via blodet, genom bakteriemi eller viremi.
• 4) Meningit som komplikation till encefalit och myelit.
• 5) Neuronal spridning från sensoriska ganglier

Icke infektiösa meningiter

En subarachnoidal blödning framkallar inflammatorisk reaktion i meningerna. Även vissa läkemedel kan ge upphov till meningit.

Encefalit

Encefalit är en inflammation i hjärnparenkymet. Inflammationen kan vara fokal (t ex lokaliserad till mediala temporalloben vid herpes simplex virusinfektion eller till lillhjärnan vid varicella) eller diffust spridd. Vanligen är encefalit åtföljd av meningit.

Myelit

Myelit är en inflammation i ryggmärgen som ger upphov till symtom från framhom (motoriska funktioner) eller bakhorn (sensoriska), beroende på huvudsaldig lokalisation.

Polyradikulit

Polyradikulit eller polyneurit är en inflammation i spinalrötter resp perifera nerver.

Akut bakteriell eller varig meningit

Definition

En akut bakteriell infektion i meningerna.

Etiologi

Se tabell 1 samt avsnittet om epidemiologi, sid 33.

Sjukdomsbild

Insjuknandet är ofta snabbt progredierande med intensiv och ökande huvudvärk och feber, illamående och kräkningar samt nackstelhet. Dessutom kommer, efter en initial oro, ökande tecken på förändring av medvetandet. Symtomen är ofta föregångna av några dagars övre eller nedre luftvägsinfektion. Hos spädbarn är symtomen mera okarakteristiska. Den variga meningiten är en medicinsk katastrof och ett livshotande tillstånd. Sjukdomen kräver akut diagnostik och behandling med korrekt antibiotika inom 30 minuter från patientens ankomst till sjukhus.

Diagnostik

Cerebrospinalvätska

Snabb lumbalpunktion är viktig. Klassiska likvorfynd vid varig meningit är kraftig pleocytos (ökning av vita blodkroppar i likvor) med merparten granulocyter, förhöjda spinalproteiner, förhöjt spinallaktat och sänkt spinalblodglukoskvot. Vid tidiga symtom på bakteriell meningit liksom vid meningokocksepsis kan pleocytosen vara mindre uttalad.

Mikrobiologisk diagnostik

Såväl likvor till mikrobiologisk diagnostik som blod till bakterieodling är angeläget.

Serös meningit, meningoencefalit, meningoencefalomyelit

Definition

Akuta, oftast virala infektioner med varierande lokalisation i CNS.

Etiologi

Se tabell 1 samt avsnittet om epidemiologi, sid 33.

Sjukdomsbild

Kliniska symtom och fynd vid akuta virala infektioner i CNS beror på vilka celler som infekterats. Olika cellpopulationer i CNS har olika känslighet för olika virus.

Om virusinfektionen är begränsad till meningerna (meningit) dominerar kliniska symtom på meningit med huvudvärk, feber, nackstelhet samt cellstegring i cerebrospinalvätskan. Om infektionen sprids till parenkymceller i hjärnan (meningoencefalit) kan sänkning av medvetandet, kramper och fokala neurologiska tecken uppträda. Om ryggmärgen infekteras (myelit) tillkommer motoriska och/eller sensoriska bortfallssymtom.

Diagnostik

Cerebrospinalvätska

Pleocytosen är måttlig, ofta mellan 30-1000 leukocyter per μL. Vanligen dominerar mononukleära celler, lymfocyter. Ett undantag är dock enterovirusmeningit, då det under de första 48-72 timmarna är vanligt med övervägande polynukleära celler, granulocyter. Spinalalbumin eller proteinhalt är ofta nonnal eller lätt stegrad. Spinallaktatnivå och spinal/blodglukoskvot är likaså normala.

Mikrobiologisk diagnostik

Såväl likvor som feces och serumprov skall tas för mikrobiologisk diagnostik.

Vid serös meningit bör minimidiagnostiken bestå av anti-IgM TBE under april-november i TBE-områden. Om negativt utfall görs PCR-enterovirus i likvor. Om positivt utfall görs virusisolering från feces. Om negativt PCR-entero görs PCR-herpes simplex typ 2 i likvor. Övrig utredning kan ske med vägledning av symtom och epidemiologiskt läge; t ex parotit-, mässling-, Epstein-Barr-, influensa-, adeno-, parvo- och/eller rotavirus samt Mycoplasma pneumoniae är tänkbara agens.

Vid fokal encefalit eller vid dominerande encefalitbild görs i första hand PCR mot herpes simplex typ 1 och 2. Om dessa är negativa utreds brett och intensivt med hänsyn till andra tänkbara etiologiska agens. Övriga herpesvirus är viktiga att beakta liksom TBE-virus, influensavirus och adenovirus, Mycoplasma pneumoniae, enterovirus samt rotavirus.

Kronisk meningit

Definition

Mer än fyra veckors kvarvarande eller ökande symtom på meningit samt pleocytos.

Etiologi

Se tabell 1.

Sjukdomsbild

Ökande eller kvarvarande huvudvärk, feber, muskelsmärtor, slöhet, illamående, eventuellt viktminskning, nackstelhet. Hudlesioner kan ses vid kryptokockos, sekundär syfilis, koccidioidomykos och sarkoidos.

Diagnostik

Cerebrospinalvätska visar serös meningitbild med måttlig pleocytos (20-600 leukocyter per μL), vanligen övervägande mononukleära celler, samt stegrade nivåer av spinalalbumin/protein och spinallaktat (jfr tabell 9).

Mikrobiologisk diagnostik

Likvor och blod till allmän bakterieodling, samt speciell odling avseende svamp och mykobakterier. Likvor och serumprov till serologi avseende HIV, borrelia, syfilis, histoplasma. Likvor till PCR-diagnostik för Mycobacterium tuberculosis.

Likvor-shuntinfektion

Definition

Bakterie- eller svampinfektion i den proximala eller distala delen av likvorshunt belägen ventrikulo-atrialt eller ventrikulo-peritonealt.

Etiologi

Se tabell 1.

Sjukdomsbild

Den kliniska presentationen kan variera och beror på typ av infektion, mikroorganismens virulens, typ av shunt och om den proximala eller distala delen av shunten infekterats. Huvudvärk, illamående och/eller förändring av mentalt status är vanliga, men bilden kan vara mer smygande. Feber förekommer i varierande grad och frekvens. Meningit eller ventrikulit ses i 30% av fallen med shuntinfektion.

Diagnostik

Likvor från shuntreservoar tas till undersökning avseende celler, protein eller albumin, glukos och laktat samt gramfärgning och bakterie/svampodling. Blododling.

Intrakraniell abscess

Definition

Avgränsad infektionshärd i skallregionen. En intrakraniell abscess kan vara extradural, subdural, subarachnoidal eller intracerebral.

Extradural abscess

Extradural abscess är sekundär till en osteit i skallbenet.

• Subdural abscess är vanligen en komplikation till frontal sinuit men kan någon enstaka gång komplicera sphenoidal sinuit, mediaotit eller fulminant bakteriell meningit.

• Subarachnoidal abscess är sällsynt men kan förekomma vid bakteriell meningit.

• Intracerebral abscess har tre stadier: Först ses fokal akut inflammation utan varbildning, sedan tillkommer var men utan distinkt avgränsning till omgivande vävnad. Slutligen, i tredje stadiet bildas en abscessvägg. Vanligaste lokalisationen är temporallob, cerebellum eller frontallob.

Etiologi

Se tabell 1.

Sjukdomsbild

Smygande insjuknande med diffusa symtom och ökande huvudvärk eller ökande tecken på en intrakraniell expansivitet samt feber.

Diagnostik

Mikrobiologisk diagnostik

• Blododling.
• Om lumbalpunktion kan göras skall bakteriologisk odling

av likvor utföras för såväl anaerober som aerober.

Paraspinal och spinal abscess

Definition

Pyogen eller tuberkulös epidural abscess. Spinalabscess uppstår ibland som komplikation till infektiös spondylit.

Sjukdomsbild

• Fas 1 (spinal smärta): Smärta på drabbad spinal nivå, ömhet samt feber
• Fas 2 (rotsmärta): Radikulära smärtor, leukocytos, huvudvärk och/eller nackvärk, hyperreflexi
• Fas 3: Motoriska och/eller sensoriska bortfallssymtom
• Fas 4: Totalparalys

Diagnostik

Mikrobiologisk diagnostik

• Blododling.
• Odling vid lumbalpunktion eller operation

Tabell 1. Sjukdomstillstånd i CNS

Sjukdomstillstånd	Etiologi
Akut bakteriell meningit	Haemophilus influenzae, Neisseria meningitidis, Streptococcus pneumoniae, Listeria monocytogenes, Streptococcus spp, Staphylococcus spp, Escherichia coli, anaeroba bakterier
Serös meningit, meningoencefalit	enterovirus (polio- Coxsackie A-, Coxsackie B-, echovirus), parotit-, mässling-, och rubellavirus, herpesvirus (herpes simplex typ 1 o.2, varicella-zostervirus, Epstein-B, TBE-virus, cytomegalovirus, humant herpesvirus-6, HIV, influensavirus, adenovirus, rotavirus, icke inhemska, vektorburna virus-infektioner
Kronisk meningit	Borrelia burgdorferi, Treponema pallidum, Mycobacterium tuberculosis, Cryptococcus neoformans, HIV, koccidioidomykos, histoplasmos, cysticerkos, sarkoidos carcinomatos
Likvor-shunt infektion	Staphylococcus aureus, gramnegativa bakterier, t.ex. E. coli, Klebsiella pneumoniae, Cryptococcus neoformans, blandinfektioner
Intrakraniell abscess	Streptokocker (aeroba och anaeroba), anaeroba gramnegativa stavar, Staphylococcus aureus
Paraspinal och spinal abscess	Staphylococcus aureus, koagulasnegativa stafylokocker, streptokocker (aeroba och anaeroba), Streptococcus pneumoniae, anaeroba gramnegativa stavar, Mycobacterium tuberculosis, jästsvamp